Qu’est-ce que la malformation de Chiari(-like) (CM) ?
En cas de malformation de Chiari-like, une partie du cervelet dépasse partiellement par le foramen magnum, l’ouverture située à l’arrière du crâne. Cela n’est pas normal. Normalement, le cerveau dispose de suffisamment d’espace dans le crâne, mais chez certains chiens :
- l’espace à l’arrière du crâne est trop réduit
- la forme du foramen magnum est anormale
- le rapport entre le cerveau et le crâne est défavorable
Ces anomalies entraînent une compression du tissu cérébral.
Chez le chien, on parle généralement de malformation de Chiari-like, car il s’agit d’une combinaison de :
- cervelet relativement volumineux
- espace crânien trop restreint
- parfois un foramen magnum de forme anormale
L’idée selon laquelle ces chiens auraient trop de cerveau est incorrecte. Ils ont en réalité proportionnellement moins de tissu cérébral que les grands chiens, mais la répartition et l’espace disponible sont défavorables.
Chez quels chiens la CM est-elle observée ?
La CM touche principalement les races petites et très petites, notamment :
- Cavalier King Charles Spaniel
- Chihuahua
- Spitz nain (Poméranien)
- Bouledogue français
- Griffon
- Épagneul nain continental (Papillon)
Chez le Cavalier King Charles Spaniel, la CM est présente chez presque tous les chiens, souvent sans symptômes évidents. Chez d’autres races, comme le Spitz nain, la CM est observée chez environ 60% des chiens.
Symptômes de la malformation de Chiari
Tous les chiens atteints de CM ne présentent pas de symptômes. Lorsqu’ils sont présents, ils peuvent inclure :
- secouements de la tête
- léchage de l’air
- déglutition fréquente
- douleur au toucher de la tête ou du cou
- plissement des yeux
- agitation ou irritabilité
Les symptômes peuvent apparaître dès le plus jeune âge, mais la CM est congénitale et n’évolue généralement pas avec l’âge.
Qu’est-ce que la syringomyélie (SM) ?
La syringomyélie est une affection caractérisée par la formation de cavités remplies de liquide dans la moelle épinière. Cela est dû à une perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Ces cavités peuvent :
- rester petites et provoquer peu de symptômes
- augmenter de taille et endommager le tissu nerveux
Plus la cavité est grande et défavorablement positionnée, plus les symptômes sont généralement importants.
La SM ne peut être diagnostiquée que par une IRM.
Chez quels chiens la syringomyélie apparaît-elle ?
La SM est fréquente chez les mêmes races que la CM, en particulier :
- Cavalier King Charles Spaniel
- Spitz nain
- Chihuahua
- Bouledogue français
On estime qu’environ 60% des Cavaliers développent une SM, contre environ 25% des Spitz nains. Tous les chiens atteints de SM ne présentent pas de symptômes.
Symptômes de la syringomyélie
Le principal symptôme de la SM est la douleur. Celle-ci est souvent :
- paroxystique
- difficile à objectiver lors de l’examen clinique
- aggravée par l’excitation, l’effort ou les changements de météo
Les signes les plus fréquents sont :
- cris ou gémissements soudains lors des mouvements
- grattage fantôme, sans contact avec la peau
- sensibilité au toucher du cou, de la poitrine ou des épaules
- positions de sommeil inhabituelles, avec la tête surélevée ou soutenue
- courbure anormale du cou ou du dos, surtout chez les jeunes chiens
- faiblesse ou atrophie musculaire dans les cas sévères
À quel âge les symptômes apparaissent-ils ?
Chez certains chiens, les symptômes n’apparaissent qu’à un âge avancé, parfois après plusieurs années, ce qui rend le diagnostic précoce difficile.
- la CM est congénitale et présente dès le début
- la SM peut se développer progressivement
Comment le diagnostic est-il posé ?
La seule méthode fiable pour diagnostiquer la CM et la SM est l’IRM. L’IRM permet de visualiser correctement le cerveau et la moelle épinière. Le scanner CT n’est pas suffisant pour ce diagnostic.
Il existe :
- des IRM de dépistage à des fins d’élevage
- des IRM complètes pour les chiens présentant des symptômes
Traitement de la CM et de la SM
Plusieurs options thérapeutiques permettent de contrôler les symptômes de la CM et de la SM.
Traitement médicamenteux (le plus courant)
Le traitement vise principalement à soulager la douleur et à améliorer le confort de vie :
- antalgiques
- médicaments contre les douleurs neuropathiques, comme la gabapentine ou l’amitriptyline
- médicaments réduisant la production de liquide céphalo-rachidien
- en dernier recours, corticostéroïdes
Chirurgie
Une intervention chirurgicale est possible, mais :
- elle est techniquement très complexe
- elle n’apporte souvent qu’une amélioration temporaire
- le risque de récidive est élevé
Pour cette raison, le traitement médical est le plus souvent privilégié.
Pronostic
Le pronostic varie fortement selon les chiens :
- les chiens présentant des anomalies légères peuvent rester asymptomatiques
- les chiens atteints de SM sévère peuvent souffrir de douleurs chroniques
- avec un accompagnement adapté, une qualité de vie acceptable est souvent possible
Élevage et prévention
La CM et la SM concernent principalement des races chez lesquelles une sélection a été faite sur des caractéristiques physiques spécifiques. Ces affections représentent un enjeu important en élevage et rendent les mesures préventives indispensables, telles que :
- un élevage responsable
- le dépistage par IRM des reproducteurs
- l’absence de sélection sur des traits morphologiques extrêmes
- la priorité donnée à la santé plutôt qu’à l’apparence ou à la taille
Chez les races pour lesquelles le dépistage est obligatoire, comme le Cavalier, des améliorations sont déjà observées. Le dépistage volontaire chez d’autres races peut éviter beaucoup de souffrances animales.
La malformation de Chiari et la syringomyélie sont des affections graves qui touchent principalement les petits chiens. Tous les chiens atteints de CM ou de SM ne présentent pas de symptômes, mais lorsqu’ils sont présents, ils peuvent être extrêmement douloureux. Une reconnaissance précoce, un diagnostic précis, un traitement adapté et un élevage responsable sont essentiels pour protéger le bien-être de ces chiens.
Vous doutez que votre chien présente des symptômes ? Contactez toujours un vétérinaire expérimenté en neurologie.
Source : veterinair-neuroloog.nl
